E P İ L E P S İ Y A  

• Giriş (Seminarın haz. səbəbləri): Xoş gəlm. Bu seminarı Muxtar Respublikada Epileptik xəstələrə tibbi xidmətin səviyyəsinin yaxşılaşdırılmasına kömək məqsədi ilə hazırladım. Seminarın baş tutmasında dəstəyinə görə nazir və nazirliyin işçilərinə təşəkkür edirəm.

• Gəldiyiniz üçün sağ olun. Mövzunun adından göründüyü kimi Epilepsiyanın hər yönünü Sizinlə müzakirə etməyə çalışacam. Məqsədə çatmaq üçün aktiv iştirakınızı umuram.

• Yanlış anlaşılmasın deyə əsas mövzuya əlavə etdiklərimi izah edim: Testlərdə məqsəd diqqət cəlb etməkdir.

• Şəkil və animasiyalarda məqsəd beyinə fiksə etməyi asanlaşdırmaq.

• Mövzu böyük və geniş olauğaundan qısa və başlıqlarla izah edərək keçməyə çalışacam. Əlavə, sual və müzakirələrinizlə seminarın interaktiv olmasını istəyirəm.

Epilepsiya(Epi), müxtəlif səbəblərdən yaranan, paroksizmal təkrarlayıcı tutmalarla keçən xroniki beyin xəstəliyidir. Epi. insanın özü qədər qədim, beyni kimi mürəkkəb və çətin anlaşılandır. O, milyonların şəxsi, ailəvi, psixoloji və sosyoloji probleminə səbəb olaraq yaşamı çətinləşdirir.

T  e  s  t   No :  1
(Orta tib işçici üçün)

Epi. zamanı boğulmanın səbəbi nədir?

                a. Qırtlaq əzələlərinin spazmı.

                     b. Dil qatlanması.

                     c. Tənəffüs əzələlərinin qıcolması.

                      d. Boyun və ətraf əzələlərinin qıcolması.

T  e  s  t    No: 2
(Nevropatoloqlar üçün)

Aşağıdakılardan hansında KZP olmaz?

                              a. Birincili YTKT

                              b. Mioklonik T

                              c. İkincili absansız YTKT.

                              d. İdiopatik Kompl. FT.

Səhvlərmiz

• “Dil qatlanıb xəstəni boğur”  səhv düşüncəsi ilə xəstənin ağzını açmağa çalışmaq (daha çox qaşıqla).

• Çox vaxt T-nın səbəb və növünün dəqiqləşdirilməsinə cəhd edilmir (beyin şişi varsa müalicənin effekti olmaz).

• Dərdmanların dozası az verilir, titrləmə düz aparılmır, müalicə müddəti qısa olur, nəticədə AE-yə rezistentlik yaranır, xəstəlik isə dərinləşir.

• Epi daha çox psixiatrik xəstəlik hesab edilir (ekspert dəyərləndirilmələri daxil). Əslində isə Epi beynin üzvü xəstəliyidir, puhi pozğunluqlar ikincilidir və qəbui edildiyi kimi çox rastlanmır.

• EEQ yazanlar çox zaman trasenin təsviri,  ocağın yerini göstərmək əvəzinə klinik diaqnoz yazırlar (hətta EEQ-nin nəyə xidmət etdiyini yazır, 2 yana baxan şaş olar, məs., Rolandik Epi?). Terminləri dilimizə uyğunlaşdırmırlar.

• Barbital törəmələri uşaqlara çox yazılır (Luminal uşaqlarda dərk etmə proseslərini zəiflədir).

Epi-də  bəzi  terminlər

• Tutma, (iktus) Epi-nin əsas əlaməti olub, tətikləmə olmadan beyində müəyyən qrup neyronda elektriksəl aktivliyn paroksizmal boşalması nəticəsində idarə edilməyən, qısa sürən, uygunsuz hərəki, hissi və ruhi davranış pozğunluğudur.

• Aura, tutmanın başlanma nöktəsini göstərən parıltı, qərib bir iy kimi ani baş verən, xəstə tərəfindən xatırlanan ilk əlamət.

• Avtomatizm, xəstənin T. öncəsi hərəkətlərin sanki davamı kimi görünən, əsasən xəstənin şüur pozğunluğu ilə müşayət olunan, sonradan xatırlanmayan çeynəmə, ağız şapırdatma, nəsə axtarma, əl ya ayaqlarını çırpma kimi müxtəlif uyğunsuz və sistemsiz hərəkətlər.

• Prodrom, T.-nın başlnacağını bildirən, ancaq T. ilə əlaqəsi olmayan, qeyri müəyyən hiss və ya hüzursuzluq.                        

• Qıcolama (konvülsiya), tutma zamanı əzələlərin kəskin yığılması (spazmı). Tonik, klonik, tonik klonik yaxud miyoklonik ola bilər.

• Epi sindrom, müxtəlif səbəbləri olan Epi simptomlar kompleksi.

• Epi xəstəlik, dəqiqləşdirilmiş səbəbi olan Epi sindrom (Undverrixt-Lundborg xəst.).

• Epi ensefalopati, Epi patologiyanın təsirindən beyin  funksiyalarının progresif olaraq pozulması.

• Epi psixoz, ayıq vəziyyətdə ətrafın səhv qavranması və yorumlanması, emosya dəyişiklikləri, topluma münasibət və reaksiyanın pozulması.

• Katamenial Epi, mensturasiya ilə əlaqəli T.

Y a y ı l m a s ı

Yaxşı statistika aparılan ölkələrdə əhalinin 10%-ində epitutma riski var,  hər 1000 nəfərdən 7-10-nu eplipsiya ilə xəstələnir. Uşaqlarda xüsusən erkən yaşlarda böyüklərə nisbətən 4 dəfə çox rast gəlinir. Xəstəlik  75% halda 20 yaşa qədər başlar. Yaş artdıqca sıxlıq azalar, ancaq 60 yaşdan sonra yenə nisbi artım göstərir. Xəstələnmədə qadın və kişilər arasında kəskin fərq yoxdur.

E t i o l o g i y a s ı

Epi-nin başlıca  səbəbi xəstənin irsi, konstitusional və fərdi xüsusiyyətləri əsasında beyin toxumasında qıcolmaya meyilliyin yüksək olmasıdır. Belə vəziyyətdə aşağıdakı patologiyalar beynə daha asan təsir edir və tutmaların inkişafına səbəb olur.

          *Perinatal (pre-, post- və natal) patologiyalar.       

              *Beyin damar xəstəlikləri.

              *Kəllə beyin travmaları.

              *Kəllədaxili şişlər.

              *İnfeksiyon xəstəliklər.

              *Metabolik xəstəliklər.

              *Neyrotoksik dərmanlar.

          *Genetik xəstəliklər.

              *Degenerativ beyin xəstəlikləri.   

Bir çox halda səbəbi müəyyənləşdirmək olmur.      

P a t o g e n e z i

               Beyin toxumasında yaranmış patoloji ocaqdan əmələ gələn anormal qıcıqlar mütamadi olaraq müəyyən qrup yatqın neyronlardan ibarət özbaşına işləyən generator yaradır. Bu proses patoloji determinant adlanır. Fizioloji determinantdan fərqli olaraq patoloji determinant özünəməxsus hipersinxron işləyən muxtar sistemdir, özündən yuxarıya tabe olmur və zaman zaman generatorun spontan, paroksizmal (ani əmələ gələn) ildırım çaxmasına bənzər elektrik boşalmaları baş verir. Nəticədə klinik olaraq tutma kimi özünü göstərən qısa sürəli, uyğunsuz hərəki, hissi, ruhi davranış pozğunluğu əmələ gəlir.

T  Ə  S  N  İ  F  A  T

Epi.-nin təsnifatı mürəkkəbdir, həm də təkmilləşməyə ehtiyacı var. Haliyədə Amerika Epi Fondunun hazırladığı, Dünya Epi Mübarizə Liqasının təklif etdiyi və BST ilə razılaşdırılmış Təsnifat istifadə olunur.

Etioloji, tutmanın və sindromal tənifatlar var.

                                           T  u  t  m  a  l  a  r  ı  n       t  ə  s  n  i  f  a  t  ı

              Fokal tutma:                  

1. 1. 1. 1.  Sadə (Bəsit):
            • Hərəki
            • Hissi (somatosensor, işıq, səs, qoxu, dad)
            • Vegetativ
            • Ruhi (yaddaş, dərketmə, affekt, nitq pozğunluqları, illuziya)      
         2. Kompleks:
            • Şüur pozğunluqları
            • Avtomatizm       

     Yayılmış tutma:

1. 1. 1. 1. Absans, Atipik absans
         2. Miyoklonik, Tonik klonik, Atonik

T.-nın tezliyi

• Gündəlik, gündə bir ya daha çox T.

• Sürəkli, 6 ayda ən az bir T.

• Seyrek, 6 ayda bir T. dan az.

• Bəlirsiz, T.-ların sıxlığı müəyyənləşməmiş olanda, təzə başlayan, yaxşı müalicə olan xəstələr, AE kəsilməsi və ya dəyişdirilməsində əmələ gələn, yuxusuzluq, hipoksiya, alkoqol və kimyaterapiya kimi provakasiya zamanı əmələ gələn T.-lar.

Fantastik xəyalı gerçəkləşdirmə illuziyası və ya günəşi iki barmağımla tutmuşam amma, qoparmaq bir az çətin ola bilir

E t i o l o j i    t ə s n i f a t

• Simptomatik, beyndə bir üzvü xəstəliyin əlaməti olaraq sindrom kimi ortaya çıxar.

• Kriptogen, T.-ya səbəbin olmasına şübhə edildiyi, ancaq bütün mümkün müayinələr aparılmadığı hallar.

• İdiopatik, konkret səbəbinin bilinmədiyi hallardır.

S i n d r o m a l     t ə s n i f a t

(Sdromal diqnoz proqnozu və müalicə müddətini müəyyən etməyə kömək edir )

1. Fokal: a) İdiopatik, uşaq, xoşxassəli, EEQ-də piklər gicgahda-1.Rolandik,                                                                                                                                                   -ənsədə-2.Гасто.                                                       

                         b) Simp. sadə və kompleks T+: 3. Alın, 4. Gicgah, 5. Ənsə-T əpə.

B. Yayılmış idiopatik:                              

                                a) Çağalarda xoş xassəli 6. Mioklonik, 7. Ailəvi.

                         8. Uşaq absansı(Кальпа).                                                                       

                         9. Oyanırkən Grand mal.                                                                          

                     b) Yeniyetmələrdə: 10. Absans,

                                                                11. MKEpi.                                                            

                     c) Qeyri spesifik: Atonik, klonik, tonik, MK, tonik klonik                                                        

                     d) Başqa növləri:12. Epi. MK absansla(сдм. Тассинари).     

                                                 13. MKT və astatik Epi                                                     

                                                 14. İnf. spazm                                                                                                                                 15. Vest sdm.                                                                                          

                                                 16. Lennox-Qasto sdm.                                                                                          

                                                 17. Çağa ensefalopatiyası erkən simpt. MK, EEQ-də “parıltı zəiifləmə.

                                                 18. Febril qıcolma.                                                                      

  C. Xüsusi Episindromlar:19. Fokal daimi Epi.(Kojevnikov).                                                                                         20. Fokal daimi Epi (Rasmussen ensefalopatiyası).              

                                              21. I-li oxuma Epi.                                                                                                                22. Alkoqol, dərman və hormonlar təsirindən, yuxusuzluq, stresdən yaranan.

 D. Эпистатус:                    23. Qrand mal.                                                                    

                                         24. Petit mal.                                                                                      

                                                 25. Mürəkkəb fokal T+.                                                       

                                              26. Kojevnikov Epi.                                                                  

                                              27. MKT+.

EEQ beyin elektriksəl aktivliyinin elektrodlar vasitəsi ilə xüsusi həssas aparatla kağız lentə və ya bilgisayar ekranına yansımasıdır.

Elektrodlar 10-20 sistemi ilə dəriyə bərkidilir

Standart  EEQ  çəkilişi

EEQ-də rastlanan dalğalar

Alfa dalğası, yaşlıda təməl ritmdir, ayıq və gözlər kapalı olanda 8-13 Hz frekans ve 30–50 Mv amplitudlu, əsasən arxa aparmalarda.

Beta dalgası, 14–35 Hz ve 5-30 Mv amplitudlu.

Teta dalgası: 4-8 Hz,  20 Mv-dən yüksek amplitud, daha çox yuxuya meyilli xəstələrn frontal-temporal bölgələrində

EEQ-Video Monitor

- Uzun müddətə (əsasən 24 saat ya da gecələr) eyni vaxtda EEQ və video yazılmasıdır.

- Epi diaqnozda qızıl standartdır.

- Paroksizmal hal EEQ ilə tutuşdurularaq T.-nın Epi olub olmadığı dəqiqləşdirilir.

Digər yardımçı metodlar

• KT və MRG yerli ocağın təyinində böyük rol oynayır. MRG daha dəyərlidir, çəkimin bütün yöntəmləri tətbiq edilməli, kəsiklər, əsasən 3-5, Gicgah payında isə 1-1,5 mm-lik olmalıdır.

• Yanaşı xəstəliklərə şübhə olduğunda və AE-lərin yan təsirlərinə nəzarət etmək üçün təhlillər aparıla bilir. 

• Dərmanın düzənli qəbul edilməməsi, sorulma və qara ciyərdə eliminasiya probleminə, başqa dərmanlarla uyuşmama hallarına və zəhərlənməyə şübhə yarananda, həmçinin hamiləlikdə, epistatusa meyillik olanda, böyrək çatmazlığında AE-lərin qanda səviyyəsinin təyini vacibdir.

D    i    a    q    n    o    z
 (təkrarlanmayan, yüksək atəş, alkqol və başqa səbəblərdən yaranan tutmada Epi diaqnozu qoyulmamalıdır)

D  i  f  d  i  a  q  n  o  z

Epi T.-ları başqa  paroksizmal xəstəliklərdən və T.-ların növlərini bir birindən ayırmaq  çox vacibdir.

Epi T.- lara bənzəyən hallardan bayılma, panik atak, spazmofiliya və histeriya və s. göstərmək olar.

Spazmofiliya, 1 yaşında uşaqlarda raxitlə əlaqəli əmələ gələr, larinqospazmla başlar, yəni tənəffüsün dayanması döş qəfəsi əzələləri deyil qırtlaq əzələlərinin qıcolması hesabınadır. Bu zaman ümumi qıcolma əlamətləri olmaz, boğulma hesabına əlamətlər xarakterdir. Sıxılmış oksigen verməklə və ya udlağı ya da dilin kökünü qıcıqlandırmaqla kömək etmək olar.

Histeriya  tutması daha tez tez rastlanır. O, Epi kimi kənardan dramatik görünsə də Epi qərər təhlükəli və ağır deyil. Histeriya histerik şəxsiyyətdə məqsədli olar, xəstə tirtap deyil yumşaq yıxılar, tutma uzun sürər, hərəkətlər sterotip olmaz, şüur itməz, müayinə zamanı hərəkətlərdə məqsədyönlük və  iradilik olar, bəbəklər genişlənməz və işığa qarşı reaksiya normal olar,  göz qapaqlarında müqavimət hiss edilər.

              Kökündən ayrılan tez quruyar!

M  ü a l  i  c  ə
(farmakoloji, psixoterapiya, ketogen pəhriz, cərrahi, VS

    Müalicə planı xəstə və yaxınlarının iştirakı və razılığı ilə, xeyir və zərəri, həyat tərzi, Epinin tipi, proqnozu müzakirə edilərək hazırlanmalıdır, yanlış müalicə ağırlaşmaya səbəb olur.

• AE-lər Epi-nin səbəbi, forması, tutmanın növünə görə ya II T.-dan sonra, ya da nevroloji defisit, EEQ və ya MRG-də patoloja varsa, xəstə  və ailəsi  II T.-dan qorxursa, fərdi xüsusiyyətlər, yanaşı xəstəliklər, dərmana qarşı reaksiya nəzərə alınmaqla təyin edilməli.
• I sıra dərmanla az dozadan başlayıb effekt alınanadək artırılmalı, effekt olmasa, başqa dərmanlar ya əlavə edilməli ya da dəyişdirilməli.
• Müalicə ara vermədən tutmasız 2-5 il davam etməli, sonra tədricən azaldılaraq kəsilməli.
• Xəstələr ciddi müşahidə edilməli, ətrafdakılar maarifləndirilməlidirlər

K l a s s i k   A E-lər

• Karbamazepin (Melepsin, Finlepsin, Teqretol)

• Valproat (Acediprol, Depakin, Enkorat)

• Fenitoin-(Difenin)

• Barbiturat turşusu tötəmələri (Luminal, Benzonal, Primidon)

• Etosüksimid (Suksilep)

• Benzodiazepinler (Diazepam, Clonazepam)

Y e n i   n ə s i l  A E-lər

• Lamotrijin (Lamiktal)

• Gabapentin (Neyrontin)

• Tiagabin

• Topiramat (Topamaks)

• Felbamat (Taloksa)

• Vigabatrin (Sabril)

• Zonisamid

• Okskarbazepin (Trileptal)

• Levetiracetam (Kepra)

• Lозигамон

“Qaçıq  əməıiyyatı”

Epi T.-lar göründüyü qədər təhlükəli deyil. Sübut olunmuşdur ki, birbaşa tutmadan ölən olmamışdır. Ancaq, T. zamanı xəstə huşunu itirdiyindən hər cür təhlükəyə faktura çıxardır. Epi T.-da ətrafdakıların ilk tibbi yardımı bilməsi çox vacibdir. Təəssüf ki, əhali, tibb işçiləri hətta həkimlər  “dili qatlanıb boğulur” səhv düşüncəsi ilə xəstənin ağzını zorla açmağa çalışırlar. Halbuki, heç bir halda dil əzələsi yığılaraq geri qayıdıb xəstəni boğa bilməsi mümkün deyil. Xəstədə boğulma əlamətləri tənəffüs əzələlərinin spazmı hesabınadır. Digər yandan

    Epi T. zamanı ağzı açmaq mümükün

   deyil, nəticədə isə xəstənin ağzı,  yardım

    edən də barmaqları zədələnə bilər.    

E p i  T.- d a     y a r d ı m

1. Təlaşa qapılmadan xəstəni təhlükəsiz və rahat bir yerə uzadin, baışının altına yumşaq bir şey qoyn, boğazını sıxan geyimi boşaldın, gözlüğünü çıxarın.
2. Zədələnmədən qorumağa çalışmaqla ətraflarını bərk sıxmadan hərəkətlərinə mane olmamalı. Əgər, T.-nın başlanması əvvəldən bilinərsə dişin arasına rezin yastıqcık və ya bint yerləşdirmək olar. Bəzi T.-da xəstəyə xüsusi kaska taxılır.
3. T.-nın müddətini müəyyən etmək üçün başladığını hiss etdiyiniz andan sona qədər beyninizdə saym. Müddət və gedişi müalicə həkiminə bildirin.
4. T.-nın sonunda ağız suyu, qan və ya qusuntu kütləsi xəstəni boğmasın deyə, xəstəni yanı üstə çevirərək başını aşağı əyin.
5.  Əgər xəstə konfuziyadadırsa onu sərt omayan yönəldici hərəkətlə yolun təhlükəli hissəsindən, açıq pəncərədən və s. uzaqlaşdırın.
6. T. başlayandan sonra onu geri qaytarmaq mümkün olmadığından müalicə (Diazepam) yersizdir. Xəstəyə su, dərman içirtmək, qıcıqlandırıcı maddələr  (naşatır) iylətmək, süni tənəffüs, ürək masajı eləmək səhvdir. Xəstəyə sakit şərait yaradılmalıdır.
7. Xəstə oyandıqda sınığl, çıxığı, əzilməsi müəyyənləşdirilməlidir.
8. Xəstə Epi komadadırsa və ya diaqnozda şübhə varsa təcili reanimasiyaya yerləşdirilməli, nevropatoloqla məsləhətləşdirilməli, müalicə həkiminin fikri alınmalıdır.

Epi-də  cərrahiyə

• Amerika ve Kanadada 2 milyon Epi-dən 6 yüz mini dərman müalicəsinə dirənclidir. Müxtəlif mənbələrə görə 5-30 %  Epi dərman müalicəsinə tabe olmur ya da dərmanların ağır yan təsirləri olur. Belə hallarda cərrahi əməliyyatla T+ ya ortadan qaldırılmağa  ya da tezlik və ağırlığının azalmasına çalışılır.

• Epicərrahiyə nevropatoloq, epileptoloq, neyrocərrah, psixiatr, psixoloq, neyrovizualist, anestezioloq və s.-dən ibarət briqada tərəfindən ən az 2 il diqnoz və alqoritmə uyğun yeni antiepileptiklər daxil müasir səviyyədə müalicə alan xəstələr arasından getdikcə dərinləşdirilən noninvaziv və invaziv EEQ və video müayinələr, MRG, PET ve SPECT, angioqrafiya və s. müayinələr aparılmaqla 3 mərhələdə araşdırılaraq seçilir.

• Əməliyatlar əsasən ya Epizonanın rezeksiyası, ya kallozotomiya ya da hemisferektomiya şəklində aparılır.

• FE daha yaxşı effect alınır. Zəka səviyyəsi aşağı olanlarda multifokal Epimərkəzlər olduğundan əməliyyat məsləhət deyil.

• Epi diaqnozu kiçik, böyük cərahi əməliyyat və anesteziya üçün əks göstəriş deyil.

Vaqus stimulyasiyası (VS)

• Son illərdə yaranan və neyrotexnologiyanın inkişafı ilə sürətlə təkmillşən funksiyanal cərrahi metoddur: boynun sol tərəfındə vagus sinirinə iki kabel birləşdirilir, kabellərin ucu isə körpücük altında yerləşdirilmiş stimulyatora bağlanır. Dəri üstündən stimulyatora təsir edərək Vaqusu qıcıqlandırılmaqla Traktus Solitarius vasitəsi ilə talamus, amigdala ve ön beyinə, RF yolu ile isə diğer kortikal sahələrə təsir edilərək T.-ların sıxlıq və şiddətini azaltmağa çalışılır.

• Not: ABŞ Jalə Universiteti Neyrocərrahı, Epi-də VS metodunu ABŞ QDK təqdim edən S. Spencer 100 (mətbuat konfransı verərkən qəfləti ölmüş), NyuYork Universiteti Epi Mərkəzi direktoru B. Vazquez 1- 60 yaş arası 800 VS-lı xəstə ilə işləmişlər.

• Göstərişlər: - 2 və çox uyğun dərmanla müalicə olmayan F. və Yayılmış Epi, rezektiv cərrahiyə başarısız olanda və ya bu metoda əks göstəriş olanda, yaxud xəstə istəməyəndə.
  - Psixoz, halyusinasiya və bipolyar olmayan, 2 il və daha çox müddətdə farmakorezistant xronik depressiya (2005-də ABŞ QDK tərəfiindən təsdiq edilib).
  - Farmakorezistant Alzeymer xəstəliyi, xronik ağrı, migren, Qluster başağrısı, köklük.

• Yan təsirləri: hematom, keçici səs batması, elektrodun səhv yerleştirilmesi. Geç fəsadlardan elektrod kırılması, aletin çıkması ve yer dəyişməsi, yuxu pozulması, ürəkdə ritm pozğunluğu (atrioventrikülyar blok hesabına asistoliya), davranış bozukluğu, akut psikoz,  disforiya.

•  Əks göstərişlər: İkitərəfli və ya sol servikal vagotamiya.

TULGAR IMPLANTLARI

Mövcut neyroimplantların, pili bədən daxildə olduğundan onun ömrü bitdiyində və xarab olduğunda dəyişmə məcburiyyəti, programlama çətinlikləri, sabit cərəyanın əlavə təsirlərinin olması, bahalılığı kimi çatmayan cəhətləri var.

Bu qüsurlar Türk alimi M.Tulqarın kəşfi ilə aradan qaldırılmışdır. Tulqar implantlarında bədəndə yalnız passiv əlamanlar olduğundan dəyişməyə ehtiyac olmur, verilən siqnallar sabit cərəyandan arındığından və ikiyönlü olduğundan toxumaları zədələyən və elektrodların qırılmasına səbəb olan elektrolizin təsiri azldılmışdır, daha ucuzdur.

P r o q n o z

Vaxtında və düzgen müalicə T.-ların xəstənin yaşam və yaradıcılığına mənfi təsirini azaldır, 2 il ərzində xəstələrin yarısında remissiya yaranır. T.-lar 4 il ərzində olarsa xəstələrin 10%-ində, 10 il davam edərsə yalnız 5%-də remissiya olur. T-lar nə qədər sıx olarsa müxtəlif fəsadlar da o qədər çox əmələ gəlir. Xəstələrin 20-30 %-ində ömür boyu tutmalar görünür, 60 %-ndə nevroloji və psixiki pozğunluqlar inkişaf edir.

P R E Z İ D E N T İ N
bir günü: yatır, yeməkdə, işə gedir, kürsüdə, qəbulda.

Praktik qısa təsnifat

1. Fokal: a) İdiopatik xoş xassəli uşaq FE,                                                                                                   
2. 1. Rolandik və Гасто (Gicgah, Ənsə).                                          
3. b) Simpt. sadə və/və ya kompeks FE-lər,                                                                                   
4.  2. Alın, Gicgah və Ənsə-Təpə.                

B. Yayılmış Epi və Epi sdm.+:

                                           3. Absans.

                                           4. YTKT

                                           5. MK Epi

                                           6. İnf. spazm (Vest sdm.), Lennox-Qasto Sdm.,

7. Febril qıcolma,                                                    

8. Эпистатус: Qrand mal statusu.        

R o l a n d i k    E p i.
(Xoş xassəli idiopatik uşaq FE, gicgah nahiyəsində piklərlə)

                             İrsi (9-59%), uşaq Epi.lərin 15-30%, oğlanlar 3:2 çox. Yaş 3-12 (9-10). 70-80% yumşaq sadə FT (üz, dil və udlaqda motor və ya hissi), 75% yuxuda, II yayılma hemi- və ya yayılmış qıcolma şəklində.          

                             Diaqnoz və difdiaqnoz, klinika, EEQ (lokal pik, kəskin və daığa kompleksləri), yuxu depeivasiyası ilə aktivləşər. Bu cür EEQ əlamətlər qlioma , kavernoma zamanı da ola bilər. Bu halda neyroradioloji müayinələrlə differensasiya edilməli. Lennox Qasto sdm.-dan ayırmaq daha çox diqqət tələb edir.

                             Proqnoz, yaxşıdır, çox zaman yetişkənlərdə müalicəsiz də keçir.

                             Müalicə, Sultiam, Valproat, KBZ. Statusunda kottikosteroid+clonazepam.

Simpt. sadə və/və ya kompeks FE-lər  
(Alın, Gicgah və Ənsə-Təpə)

Umumi tərəfləri: hər yaşda rast gələr, üzvü patologiya nəticəsində zədələnən nahiyənin funksiyasına uyğun avtomatizmlər daxil müxtəlif formada tez tez baş verən sadə və/və ya kompleks FT-lar. Yayıla bilirlər. Xəstələrdə ruhi və nevroloji patologiyaların əlamətləri müəyyən edilir. Status sıxdır.

                             Diaqnoz, klinikaya əlavə olaraq  КТ, MRG, angioqrafiya və EEQ.

                             Difdiaqnoz üçün video- və tele- EEQ manitorinq lazımdır.             

                             Proqnoz yaxşı deyil.

                             Müalicə, çətindir, КBZ, Valproat, Difenin və etioloji. 

Simpt. sadə və/və ya kompeks Fok. E-lər: Alın, Gicgah və Ənsə-Təpə formaları

A  b  s  a  n  s
İldə əhalinin 100 min nəfəridən 7-sində ilkin olaraq aşkar edilir, yayılmış Epi.-
lərin 50%-ni təşkil edir. Qızlarda 1,5-2 dəfə çox olmaqla 5-10 yaşda, irsi.

Tipik absans, ruhi və hərəki aktivliyin qəflətən itməsi ilə başlar və çox qısa zamanda postiktal keylik və yorğunluq olmadan bərpa olması ilə də bitər. Xəstə sanki heç nə olmamış kimi işinə davam edər.

Atipik absans, uyğunsuz, avtomatik, qarışıq, anlamsız hərəkətlərlə başlar, dərk etmə pozulsa da ətrafında olub bitənlərdən az da olsa xəbəri olar, tipik absansdakı kimi ani bitməz.

T-lar tipik və ya atipik seriyalarla, hətta bir gündə 50-dən çox dəfə təkrarlana bilər. EEQ-də xarakterik bilateral sinxron paroksizmal 3Hz tikən dalğa kompleksi qeyd edilər.

      Abasans xəstələrin 1/3-də YTKE-yə, 15% halda statusa keçə bilər.

Tətiklənmə-hiperventilyasiya, zehni gərginlik, darıxma, yuxusuzluq, fotostimulyasiya vasitəsi ilə olur.

      Xəstələrdə hiperaktivlik, diqqət və intellekt zəifliyi ola bilir. 

      Nevroloji defisit olmur.

Diaqnoz, klinika, EEQ (85% halda iktalda saniyədə 3 Hz pik dalğa aktivliyi).

Difdiaqnoz, absansla keçən başqa Epi-lərlə,

Proqnoz, erkən və adekvat müalicədə yaxşıdır. Uşaq absansı 60%

 halda yeniyetmə dövründə keçir, 80%-də tam terapevtik remissiya

olur.  Xəstələrin bir qurupunda xüsusən adekvat müalicə

almayanlarda YTKE inkişaf edir.

Müalicə, Вальпроат, KBZ T.-ları artırdığı üçün əks göstərişdir,

Luminal  isə dərk etmə proseslərinin inkişafını ləngitdiyi üçün 

məqsədəuyğun deyil.

Tipik absans EEQ-si: birincili yayılmış, 3/san. tezlikli, yüksək amplitudalı “pik dalğa” kompleksli.

Xəstə, M. Zərifə, 13 yaş, Tumbul kəndi.

Müraciət: 31.10.2008.

Şikayətləri, gündə 6-7 dəfə donma tutması, həftədə 2-3 dəfə YTKT, bəzən sidik ifrazı ilə, T.-dan sonra yuxulama. 

Anamnez: doğuş N., 8 aylıqda bir dəfə spazm olmuş. 9 yaşında başlayan donma T.-ları (ehtimal ki, absans), Namiq, İranda, Bakıya, Hüsen (Nehrəmli). Çox zaman Finlepsin verilib. Bu müddət ərzində tutmalar xarakterini dəyişib, mürəkkəbləşib, YTKE-yə keçib.

EEQ-Sağ gicgah-təpədə Epi. aktivlik, HV artırır.

KT və MRG-normal.   

M-cə: Enckoat chrono 500, s-1 (2), g-1, a-1(2);

Gediş: 10.08- gündə 6-7, XI.08-2, XII.08-4. 

Y  T  K  T

3-30 yaşlarda müxtəlif səbəblərdən və ya yaxşı müalicə edilməmiş uşaq və yeniyetmə Epi-ndən sonra inkişaf edir. T.+ ayda 1-dən az, absans və ya KT qoşular, ya da bu formalara transformasiya ola bilər.Yuxu ilə sıx əlaqəlidir (çox vaxt oyanarkən, yaxud axşam relaksasiya olanda baş verir), irsi meyillik xarakterdir. Yuxu deprivasiyası və foto stimulyasiya T.-nın yaranmasına səbəb ola bilər, EEQ-40 %  N. Remissiya 80%.

          M.: KZP 15-25 мг/кг/gün,  Valproat 20-40 мг/кг/gün, Barbiturat+ 1,5-3,0 мг/кг/gün, Hidantoin (Difenin), lazım gəlsə bunların kombinasiyalarını. Absans, MK  və ya EEQ-də pik-dalğa aktivliyi hiss edilən kimi KZP Valproatla əvəzlənməlidir. Tam remissiya- 80 % случаев. Yuxu rejiminə ciddi əməl olunmalı.

Ö r n ə k l ə r:

1. Xəstə, Abdullayev Tural, 1980 təvəllüdlü,  Nax. şəhər sakini,

6.10.06-də müraciət edib, Enkroat Krono 300 x 2 alırdı. 5 gündən bir

yuxudan duranda  (xüsusən səhərə yaxın) YTKE.

duranda böyük YTKT.

EEQ Sağ gicgah təpə paylarında  HV-lə artan Epi aktivlik var.

KT və MRG-normal. 

D-z: YTKE.

M-cə: Melepsin 200 mq 1-1-1,5 tab. Luminal 100,  günorta-0,5 tab.,

yatm. əvv.-1,5 tab. 1.4.09.  tarixdən Lum. günorta kəsilib.

Gediş: T.+ 18. VII. 08.- 2 dəfə YTKE, 15.10.2008. Sonra 1ilə yaxın

olmamış. 25.11. 2009 (İrana getdiyindən 1-2 gün dərmanları atmamış)-3 dəfə.

Not: Əvvəllər Valp. və az dozada verildiyindən effekt olmamış.

2. Xəstə: İ. Tural, 1985 təv., Ordubad r-nu  Vənənd sakini. 08.09.2007 də müraciət edib.

Şikatət+: Ayda bir YTKT (T.-dan sonar konfuziya olur, yuxulayır).

Anamnezi: 2003 ildən xəstədir, Naxçıvanda (Niyazi həkim), İran, Bakıda müalicələr alıb, effekt olmamış.

 Bacısında da Epi-yə bənzər T.+ olmuş.

EEQ: dəyişiksiz.

KT və MRG-normal. 

D-z: İdiopatik birincili YTKE.

M-cə: Enkroat Krono 500 x2, 10.09.2009- Enkro. ½ tab.

Gediş: Müşahidədən sonra axırıncı zəif T. olmaqla 2 il T. olmamış, drman tədricən azaldılır.

Yeniyetmə  MKEpi

8-26 (əsasən 12-16) yaşda, səhər yuxudan qalxandan sonra huşunu itirmədeən daha çox qollarda miyoklonik T-larla başlar, çox zaman 1 ildə YTKE-yə keçər. KZP və Fenitoin əks göstərişdir. Yuxusuzluq, yorğunluq, alkoqol, parlak işıq, mensturasiya, TV və ya bilgisayar oyunları T-nı tətiklər.

                                                                                                                                          Müalicəsi VA ilə 80% halda yaxşı olur, ancaq AE kəsildikdən sonra və tətikləyici təsirlərdən  yenidən inkişaf edə bilir.

İ  n  f  a  n  t  i  l     s  p  a  z  m

Səbəbləri, müxtəlifdir, çox halda üzvü, az halda idiopatik. 3-7aylıqda başlar, daha

çox  oğlanlar xəstələnir.

Əlamamətlər, diksinməyə bənzər qəfləti başlayan başın və ya bədənin bükülmə və ya

 açılma hərəkətinə səbəb olan klonik qıcolma T.-ları olur. Seriyalarla baş verir,

 statusa və ya YTKE-yə keçə bilir. Xəstələrin əksəriyyətində nevroloji (parez,

 mikrosefaliya) və ruhi pozğunluqlar müəyyən edilir. Əgər hipsaritmiya da əlavə olarsa

Vest sdm. adlanır.

Proqnozu yaxşı deyil, 20% ölüm olur, qalanlarda 90% psixiki pozğunluklar inkişaf

edir, çox halda Lennox Qastaut sdm.-na keçir. İdiopatik formalarda vaxtında AKTH

 müalicəsi effekt verir.

Müalicə, Viqabatrin, Valproat, KST,

yüksək doza vit. В6.

            Hipsaritmiya:

      ardıcıl, yayğın, yüksək amplitudalı, yavaş və hipersinxron  kəskin dalğa, tikan, tikan dalğa kompleksləri) 

Febril qıcolma

     Uşaqların 15%-ində, kiçik yaşlarda, ancaq yüksək qızdırma olanda, 2 dəqiqədən çox sürməyən, I-li TKT olur. Çox zaman T.-lar 4-5 dəfə olur və 4-5 yaşdan sonra keçər. Ancaq, ətraflı müayinə və ciddi müşahidə vacibdir, xüsusən də fokal əlamətlər, anmnezdə sinir zədələnmələri və irsilik, istilik 38,5-dən az olanda T olarsa 30% halda ayrı formalara keçər. T.-lar sadə (15 dəq.-dən az sürən, ocaq nevrolloji əlamətsiz) və merəkkəb (15 dəq.-dən çox sürən, ocaq nevrolloji əlamətlər ilə) olur.

           Müalicə, 15 aya qədər başlayanlarda, I dərəcəli qohumda FT olanda, mürəkkəb FT-da, T.-lar uzanar və ya ayrı əlamətlər yaranarsa uyğun müalicə başlanmalı.          

      Profilaktika və dispanser müşahidə vacibdir, ildə 1-2 dəfə EEQ olmalı. Poliomielit vaksinasiyası T.-dan 1 ay, Qızılca və ADS 6 ay sonra profilaktika apararaq (Diakarb) olmalı, AKDS olmamalı.

Həyatda bundan yaxşısı yox,
çünki elə həyatın özü bu!

• •                                             E p i s t a t u s
    bir epileptik tutma bitməmiş digərinin başlması halıdır. Qrand mal, Petit mal, mürəkkəb Fok. T., MKT, Kojevnikov Epi-ləri uşaqlarda daha sıx olmaqla statusa keçə bilərlər. Neyroinfeksiya (-intoksikasiya), damar xəstəlikləri, travma, MSS-nin  proqressiv xəstəlikləri, mülicəni dayandırdıqda olur.

 Grand mal Epistatusu, saatda 3-20 T ola bilər,

tənəffüs, hemodinamik və suur (stupor, sopor, koma) pozulmaları inkişaf edir.

 Koma dərinləşdikcə qıcolmalar tonik, hipototiya atoniya, hiperrefleksiya

arefleksiya xarakteri alır; ağız və gözlər açıq, hərəkətsiz, bəbəklər geniş.

Vəziyyətdən çıxarılmasa ölümlə nəticələnə bilər.

                                                                        Müalicə: -Tənəffüs dəstəyi.

                                                                                          -Diazepam+Fenitoin

                                                                                         -Diazepam (Lorazepam)+Fenobarbital+Lidokain

                                                                                          -Ümumi narkoz (Tiopental).

                                -Mümkünsə EEQ monitorinq, qanda AE səviyyəsinin təyini.

Q a d ı n l a r d a    E p i

Mensrtuasiyada, kontraseptiv qəbulunda,  hamiləlik ərəfəsi, dövrü və sonrasında hipotalamohipofizar sistemdə, cinsi hormonlar səviyyəsində və metabolizmada əmələ gələn dəyşikliklər, Epi-nin gedişinə və müalicəsinə təsir edir. Nəticədə T.-ların artması, arzu olunmaz hamiləlik, yumurtalıqlarda polikistoz, amenoreya, AVM, spina bifida və başqa kiçik anamaliyalar inkişaf edir.

Müalicədə enzimlərin təsirinə uğramayan və onlara təsir etməyən (VT,  QBP, LTJ, BZD), katamenial Epi-də, menopoz dövürdə və kontraseptivlərlə birlikdə istifadə oluna bilən AE-lər istifadə edilməlidir.   

E p i   və   h a m i l ə l i k

• Epi xəstələrin hamiləliyə hazırlıq və gedişi bütün məsələləri əhatə edən geniş və dəqiq metodik göstəriş əsasında aparılmalıdır.

• Arzu olunmayan hamiləliyin qarşısını almaq üçün AE-lərin təsiri nəzərə alınmalı və kontraseptivin dozası artırılmalı.

• Hamiləlik ciddi planlanmalı.

•  AE müalicə davam etdirilməli, ancaq monoterapiyaya üsttünlük verilməli, fərdi doza seçilməli, döllənmə ərəfəsində və I trimestirdə 3 mq/g. Fol t-su verilməli.

• Enzim təsirli AE-lər qəbul edənlərə doğuşdan sonra birdəfəyə 1 mq/kq Vit. K vurulmalı.

• Əmizdirmədən imtina əsassızdır.

M e n o p o z a d a    E p i

Estradiol azaldığından kardioproteksiya da azalır, Ca mübadiləsi pozulduğundan sümüklərdə demineralizasiya baş verdiyi üçün, əvəzləyici müalicədə başqalarındakı kimi tək esterogen deyil estrogen-qestagen və Ca ilə birlikdə Vit. D təyin edilməli.

Mümkün qədər sitoxrom P-450 sisteminə təsir etməyən AE-lər (VT, LTJ, QBP, TQB, BZD) keçməli.

Epi və seksuallıq

Epi-də müxtəlif seksual pozğunluklara rast gəlinir. Onlardan “Epi seksual atomatizm”,  “Hiperseksual paroksizm”, “Erotik ekstaz T.”, “Orqazm Epi T.”, və s. göstərmək olar. Orqazm Epi T. daha ətrflı öyrənilmiş, o qadınlarda nisbətən daha çox, əsasən də beyin şişlərində olur, nə qədər erkən diaqnoz qoyulsa müalicə o qədər effektli olar. Ancaq, xüsusən də başqa simptomlar zəif olanda xəstə utandığı üçün və başqa səbəblərdən diaqnoz adətən gec qoyulur. Orqazmolepsiya koital arqazm zamanı yaranır.

Epi və gənclər

Yeniyetmə və gənclik dövründə orqanizmdəki kəskin dəyişikliklər, sərbəstləşmə istəyi, ictimai uyğunlaşma problemlərinə Epi-nin gətirdiyi fiziki, mənəvi və maddi yük vəziyyəti daha da ağırlaşdırır. Ailədən bağımsız olmağı istəyən gənc asılı hala düşür. Xəstənin ətrafdan təcrid olması, utanc hissi, tay tuşunun edə bildiklərini edə bilməmə paxıllığı prosesi daha da dərinləşdirir.

Müalicə həkimi bunları ciddi nəzərə almalı, diaqnozun dəqiqləşdirilməsində non epi T, (vazo vaqal bayılma, migren, histeriya-daha çox qızlarda və s.) nəzərə almalı,  valideyin və ətdafındakıların köməyi ilə xəstəni yaxşılaşmağa motivə etməli, xəstəyə Epi ilə mübarizə və onunla yaşamağı öyrətməlidir.

İnsanlar nə qədər birbirindən fərqlənsə də, elə o qərəd də bir  birinə bənzəyir.
Dunyada ən ağıllı adamı A. Eynişteyn və məsum qızcığaz

Epi və qocalıq

60 yaşdan sonara əvvəlki dövrlərdən gələn Epi-lərə daha çox BDX, sonar isə demanslar, alkoqol, dərman zəhərlənmələri nəticəsində inkişaf edən ən çox FT şəklində yarananlar da əlavə olunur. Müalicələrində AE-lərin yan təsirləri, onlara toleranslıq, xəstənin qəbul etdiyi başqa dərmanlarla uyumluluğu, yanaşı xəstəlikləri nəzərə alınmalıdır.

Epi və sürücülük

Beynəlxalq Epilepsiya ilə Mübarizə Liqası (BEML) Avropada Epi xəstələrə xidməti yüksək qiymətləndirmiş, nümunə kimi qəbul edilməsini önərmişdir. Avropada Epi xəstələrə sürücülük vəsiqəsi verilməsi xüsusi komissiya tərəfindən fərdi olaraq müəyyənləşdirilir.

Şəxsi təcrübəmdən önərilərim

Xəstənin ciddi nəzarəti vacibdir. Bunun üçün xəstənin daimi izləyicisi (“quyruğu”) olmalıdır (Məs., evdə yaxını, iş və ya məktəbdə yoldaşı, gəzintidə dostu kimi).

Müşahidə dəqiq olsun və sonra unudulmasın deyə müşahidə dəftəri tərtib edilməlidir.

Tutma vaxtını müəyyənləşdirmək həm diaqnoz həm də müalicənin effektini müəyyən etmək üçün vacibdir. Adətən tutma zamanı insan təlaşa qapılır, saata baxıb vaxtı ölçmək çətin və dəqiq olmur. Ona görə tutma başlayanda (məs., nəfəsi içəri çəkməklə qışqırma səsi ola bilir) səssiz saymağa başlanır və tutmanın sonunda rəqəmi Müşahidə dəftərinə qeyd edilir.

Mümkün olsa tutmanın gedişini telefona geyd etmək yaxşı olar.

Xəstənin üzərində diaqnozu və tutma zamanı necə kömək edilməsi haqqında kart olması yaxşı olar.

Nazirlik tərəfindən həkimlər üçün Metodik göstəriş, xəstələr üçün Yaddaş kitabçası hazırlansın.

Qanda AE təyin edilməsinə cəhd göstərilsin.

Ümimi  tövsiyələr

• MR-də Epi-yə xidməti tənzimləyən Epi mərkəz (kabinet) yaradılsın, ixtisaslaşdıdılmış kadrla təmin edilsin.

• Epi tibbi xidmətə aid Metodik göstəriş hazırlansın və paylansın.

• Xəstə və yaxınları üçün kitabcıklar hazırlansın və paylansın.

• Hər rayonda Epi-dən sorumlu həkim hazırlansın.

• Hər xəstəxanada Epi tibb bacısı hazırlansın. 

• Epi üzrə tibbi sanitar marifləndirmə proqramı hazırlansın. 

• Həkim, aktiv xəstə və yaxınlarından ibarət QHT yaradılsın,  lahiyə hazırlayaraq MR-də Epi xəstələrə tibbi xidmətin səviyyəsini qaldırmağa yardım etsin.

T  e  s  t   No :  1
(T ə k r a r)

Epi zamanı boğulmanın səbəbi nədir?

a. Dil geri qatlanaraq xəstəni boğur.

b. Qırtlaq əzələlərinin spazmı hesabına.

c. Tənəffüs əzələlərinin qıcolması hesabına.

d. Boyun və ətraf əzələlərinin qıcolması hesabına.

T  e  s  t    No: 2
(T ə k r a r)

Aşağıdakılardan hansında KZP olmaz?

                                                                         a. Birincili YTKT

                                                                         b. Mioklonik T

                                                                         c. İkincili absansız YTKT.

                                                                         d. İdiopatik KFT.

D I Q Q Ə T I N I Z Ə  görə T Ə Ş Ə K K Ü R L Ə R!